畸形骨费尔综合征（KFS）是其中在颈椎至少2椎骨保持稠合和固定先天性骨条件。根据多少椎骨融合的保持和/或先天性融合的位置，颈部疼痛症状可以有所不同，从轻微到严重，在身体的其他地区的许多其他相关异常的可能性。
畸形骨费尔综合症（KFS）是其中至少2个颈椎保持稠合和固定先天性骨条件。一些常见的症状可能包括一个明显的短脖子，发际低背后的头部。
KFS的3经典标志
在大多数情况下，人们KFS有以下3个标志至少1：
- 明显短脖子
- 背后的头部发际低
- 缩脖子流动性
人与KFS只有不到50％的这些经典标志的所有3。1
KFS的历程
畸形 - 费尔综合征是从出生存在并持续一生的时间。据估计，约1 40,000人都有KFS。1
KFS并不总是发现在出生时或即使在童年。如果情况是轻度或伴有需要更多立即就医等条件，KFS可以被确诊之前去几年或几十年。lpl竞猜外围
一般来说，颈椎离头盖骨比较近。如果只有2个椎骨天生融合在较低的颈椎活动度较低的区域，如在哪里C6和C7通常是，可能没有畸形，费尔综合征的任何迹象明显。
相反，如果KFS礼物与颅骨近1个或多个先天性融合，体征，症状往往是用更少的颈部活动，这可能会导致附近关节，肌肉等软组织更多的压力更严重。在C2-C3水平，这是近颈椎的顶部，是最常见的先天性融合找到了KFS。2
KFS往往会造成更多的症状为身体持续增长和年龄。例如，骨性关节炎通常围绕先天性融合发展，导致骨刺生长和潜在压缩附近神经根和/或脊髓。
目前还没有治愈的KFS，因此治疗重点放在管理的症状，并提供支持。
在这篇文章中：
- 怎么知道的有关畸形 - 费尔综合征
- Klippel-Feil症状和相关情况lpl竞猜外围
- 畸形骨费尔综合征诊断
- Klippel-Feil综合症治疗
KFS原因
畸形 - 费尔综合征3之间的某个时候开始RD和8日子宫内，这是时间段脊柱正常启动，开发和分裂成段内的发展星期。在这个阶段，当在颈椎某些椎骨失败分成单独的段可发生KFS。
是什么原因导致KFS的确切机制仍在研究之中。在一般情况下，有两种方法KFS发生：
- 零星的。最常见的，KFS没有发生任何家族病史或已知的遗传成分。
- 基因突变。有时，一个或多个基因突变可能参与了KFS的发展。例如，在GDF3突变，GDF6，和/或MEOX1基因都被链接到KFS。这些基因都参与骨骼发育，但我们不知道这些突变如何专门引起颈椎不鸿沟。
有时KFS开发作为另一条件，如Wildervanck综合征或胎儿酒精综合症次要特征。
KFS分类
克利普尔-费尔综合征最早由莫里斯·克利普尔和安德鲁·费尔于1912年报道。Feil描述的KFS的原始分类系统包括:
- I型。大部分或全部颈椎广泛融合。
- Ⅱ型。融合或仅1或2个在颈椎椎骨。
- 类型III。融合存在于胸和/或腰椎的一部分，除了I型或II型KFS。
自那以后，人们还发展了其他的分类，例如考虑到不同基因突变的分类。3
当Klippel-Feil综合征严重时
KFS的某些情况下可以成为严重的可能危及生命的在几个不同的方式：
- 脊髓型颈椎病。如果脊髓开始变得压缩，如从骨生长过度或严重的脊柱畸形，与协调问题和降低的控制的身体功能可能会导致。
- 脊柱脆弱性。甲严重颈椎不稳定性和/或无力，如脆骨或暴露该脊髓一个孔，使得颈部严重的伤害更敏感。例如，导致多数人暂时的疼痛，如运动碰撞相对小事故，可以改为导致颈部折断（也可能瘫痪，甚至死亡）。4
看：脊髓视频
此外，有时KFS还伴有其他严重的异常，如心脏和/或肺部问题。这些相关的疾病中有一些本身就有可能危及生命，必须通过定期看医生来监测。
参考文献
- 1。畸形 - 费尔综合征。医学美国国家图书馆，遗传学首页参考网站。https://ghr.nlm.nih.gov/condition/klippel-feil-syndrome。更新June 2015访问时间2018年2月26日。
- 2。畸形 - 费尔综合征。国家中心推进转化科学，遗传疾病和罕见疾病信息中心。https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10280/klippel-feil-syndrome。进入2018年2月26日。
- 3。克拉克RA，加泰罗尼亚语G，滴丸AD，克斯利JH。异质性畸形 - 费尔综合征：一种新的分类。儿科杂志放射学杂志。1998;28（12）：967-74。
- 4。瓦伊迪耶纳坦S，休斯PL，瑞里BM，辛格G，SETT P.畸形 - 费尔综合征 - 颈脊髓损伤的风险的病例报告。BMC秘境PRACT。2002;3：6。
